SARCOMA DE KAPOSI (KS)

1. 1.
   Endoscopía:

   • Localización: Puede comprometer todo el tracto gastrointestinal, más frecuente en estómago y duodeno (a nivel gástrico predomina en antro).
   • Aspecto:
     • Forma: Máculas planas, pólipos o nódulos submucosos ocasionalmente umbilicados
     • Color: Purpúrico/azulado o rojo con áreas de hemorragia
     • Puede asemejarse a úlcera péptica
   • Número: Predominantemente múltiples lesiones en numerosas localizaciones
   • Tamaño: Variable entre 5mm a 3cm
2. 2.
   Microscopía:

   1. 2.1
      Arquitectura: Proliferación vascular de bordes mal delimitados (principalmente en mucosa) con numerosas hendiduras vasculares irregulares. Puede ulcerar la mucosa.
   2. 2.2
      Población neoplásica:

      • Células endoteliales formando fascículos fusocelulares en lámina propia
      • Atipia leve, mitosis presentes pero sin pleomorfismo
      • Glóbulos hialinos intra/extracelulares (1-7 micras, posiblemente eritrocitos fagocitados)
   3. 2.3
      Estroma: Infiltrado plasmocítico denso, eritrocitos extravasados y depósitos de hemosiderina
3. 3.
   Inmunohistoquímica:

   • CD34: Positivo en células endoteliales y fusocelulares (tinción de membrana)
   • CD31: Positivo en células endoteliales y fusocelulares (tinción de membrana)
   • ERG: Positivo en células endoteliales y fusocelulares (tinción nuclear)
   • D2-40: Positivo en células endoteliales y fusocelulares (tinción de membrana)
   • HHV8/LANA-1: Positividad nuclear granular (sensibilidad 99%, especificidad 100%)
   • CD117 (c-Kit): Positivo (tinción citoplásmica)
4. 4.
   Criterios diagnósticos:

   1. Cuadro clínico compatible (paciente VIH+ o inmunosupresión extrema)
   2. Características histológicas (espacios vasculares irregulares y fascículos de células endoteliales fusiformes)
   3. Confirmación con IHQ para HHV8
   4. Citología con aguja fina + bloque celular también puede ser útil
5. 5.
   Variantes histológicas:

   • Tipo linfangioma: Canales irregulares ectásicos con anastomosis, sin eritrocitos, signo de promontorio notorio
   • Tipo intravascular: Proliferación fusocelular sólida exclusivamente intravascular
   • Tipo anaplásico/pleomórfico: Muy agresivo con marcado pleomorfismo y mitosis
6. 6.
   Diagnóstico diferencial:

   1. 6.1
      GIST:

      • Similitudes: Población fusocelular, positividad a CD117 y CD34
      • Diferencias: KS tiene componente vascular, es DOG-1 negativo y HHV8 positivo
   2. 6.2
      Melanoma:

      • Similitudes: Macrófagos con hemosiderina pueden simular melanocitos
      • Diferencias: Melanoma muestra nucleolo prominente, sin canales vasculares, positivo para Melan A/HMB45/S100 y HHV8 negativo
   3. 6.3
      Angiosarcoma:

      • Similitudes: Ambos son lesiones vasculares
      • Diferencias: Angiosarcoma muestra atipia constante y prominente, es HHV8 negativo
7. 7.
   Referencias:

   1. 7.1
      Thway K, Doyle LA. Kaposi sarcoma. In WHO classification of Tumors Digestive system tumours. 2019:468-470.
   2. 7.2
      Voltaggio L, Montgomery E. Gastrointestinal tract spindle cell lesions. Mod Pathol. 2015;28(S1):S47-S66.
   3. 7.3
      Lee AJ, et al. Gastrointestinal Kaposi's sarcoma: Case report and review. World J Gastrointest Pharmacol Ther. 2015;6(3):89-95.
   4. 7.4
      Kahl P, et al. Kaposi's sarcoma of the gastrointestinal tract. Pathol Res Pract. 2007;203(4):227-231.
   5. 7.5
      Taccogna S, et al. Kaposi sarcoma of the stomach. BMJ Case Rep. 2009;2009:bcr03.2009.1666.
   6. 7.6
      Bozdag Z, et al. Gastrointestinal Kaposi Sarcoma. J Gastrointest Cancer. 2023;54(1):290-293.
   7. 7.7
      Arora M, Goldberg EM. Kaposi sarcoma involving the gastrointestinal tract. Gastroenterol Hepatol. 2010;6(7):459-462.
   8. 7.8
      Siddiqui F, et al. Human Herpesvirus 8 (HHV-8) Staining. Cureus. 2023;15(3):e36486.
   9. 7.9
      Grayson W, Pantanowitz L. Histological variants of cutaneous Kaposi sarcoma. Diagn Pathol. 2008;3:31.
   10. 7.10
       Kandemir NO, et al. c-Kit (CD117) expression in classic Kaposi's sarcoma. Clin Exp Dermatol. 2010;35(5):525-530.
   11. 7.11
       Parfitt JR, et al. Gastrointestinal Kaposi's sarcoma. Histopathology. 2008;52(7):816-823.
   12. 7.12
       Chang Y, et al. Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma. Science. 1994;266:1865-1869.

Imágenes de Referencia

Sarcoma de Kaposi - Vista histológica

Sarcoma de Kaposi - Vista endoscópica

Positividad para HHV8 (LANA-1)

Tinción positiva para CD34

Variante histológica de Sarcoma de Kaposi