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LINFOMA FOLICULAR TIPO DUODENAL

Es una entidad relativamente nueva, reconocida en la clasificación de la OMS del 2016. Es una neoplasia de estirpe linfoide usualmente de bajo grado. Contiene la translocación t(14;18)(q32;q21) de los genes IGH y BCL2, como otros linfomas foliculares, pero a diferencia de la mayoría de estos, los LF-D tendrían una patogénesis única asociada a inflamación y estimulación antigénica.

  1. 1.
    Endoscopía
    1. 1.1
      Localización:
      • Segunda porción duodenal (más frecuente)
      • Puede ser multifocal (comprometer yeyuno/íleon)
    2. 1.2
      Aspecto:
      • Nódulos solitarios o múltiples (1-5mm)
      • Lesiones polipoideas
      • Masa ulcerada (infrecuente)
  2. 2.
    Microscopía
    1. 2.1
      Arquitectura:
      • Centros germinales bien circunscritos y muy unidos
      • Compromiso de vellosidades duodenales
      • Ausencia de lesiones linfoepiteliales
    2. 2.2
      Población linfoide:
      • Predominio de centrocitos (linfocitos pequeños)
      • Escasos centroblastos
      • Ausencia de macrófagos de cuerpos tingibles
      • Sin zonas de manto
  3. 3.
    Estudio complementario de Inmunohistoquímica
    1. 3.1
      Marcadores B:
      • CD20+ (membrana)
      • CD79a+ (citoplasma/membrana)
      • CD10+ (membrana)
    2. 3.2
      Otros marcadores:
      • BCL-6+ (nuclear)
      • BCL-2+ (citoplasmático)
      • CD21: red periférica de células dendríticas
      • Ki-67: bajo índice proliferativo
    3. 3.3
      Marcadores negativos:
      • CD5-
      • CD43-
      • Ciclina D1-
  4. 4.
    Criterios diagnósticos

    Gold standard: histología + inmunohistoquímica. Requiere:

    1. Características histológicas típicas
    2. Patrón inmunohistoquímico característico
    3. Exclusión de otros linfomas
  5. 5.
    Gradación histológica

    Basada en número de centroblastos por campo de alto poder (CAP):

    1. Grado 1: ≤5 centroblastos/CAP
    2. Grado 2: 6-15 centroblastos/CAP
    3. Grado 3: >15 centroblastos/CAP
      • 3A: con centrocitos
      • 3B: sin centrocitos

    *La mayoría de LF-D son grado 1-2

  6. 6.
    Diagnóstico diferencial
    1. 6.1
      Hiperplasia folicular reactiva:
      • Folículos variables en tamaño/forma
      • Macrófagos con cuerpos tingibles
      • BCL-2 negativo en centros germinales
    2. 6.2
      Linfoma MALT:
      • Más común en estómago
      • Negativo para CD10 y BCL-6
    3. 6.3
      Linfoma del manto:
      • CD5+ y Ciclina D1+
      • Translocación t(11;14)
  7. 7.
    Referencias bibliográficas
    1. 7.1
      Swerdlow SH, et al. The 2016 revision of the WHO classification of lymphoid neoplasms. Blood. 2016;127(20):2375-2390.
    2. 7.2
      Marks E, Shi Y. Duodenal-Type Follicular Lymphoma. Arch Pathol Lab Med. 2018;142(4):542-547.
    3. 7.3
      Takata K, et al. Duodenal follicular lymphoma lacks AID but expresses BACH2. Mod Pathol. 2013;26(1):22-31.
    4. 7.4
      Chouhan J, et al. Gastrointestinal follicular lymphoma. Cancer Med. 2016;5(10):2669-2677.
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