ENFERMEDAD CELÍACA Y ENTEROPATÍAS SIMILARES

Enfermedad Celíaca: Patología inflamatoria inmunológica causada por hipersensibilidad al gluten en sujetos genéticamente predispuestos (HLA-DQ2 y/o HLA-DQ8). Prevalencia global 1:100, con dos picos de incidencia (menores de 2 años y entre 20-30 años). También conocida como "esprúe celiaco", "esprúe no tropical" o "esprúe idiopático".

ENFERMEDAD CELÍACA

1.1

Endoscopía

Localización: Principalmente duodeno y yeyuno (mayor afectación en bulbo duodenal en niños)
Aspecto:
- Pliegues festoneados
- Patrón en mosaico
- Nodularidad de la mucosa
- Pérdida/aplanamiento de pliegues
- En algunos casos mucosa normal

1.2

Microscopía

Arquitectura:
- Atrofia vellositaria en diferentes grados
- Relación vellosidad/cripta disminuida o invertida (normal 3-5:1 adultos, 2:1 niños)
- Hiperplasia de criptas (>1 mitosis/cripta)
Cambios epiteliales:
- Epitelio con cambios regenerativos (cuboidal, pérdida orientación nuclear, vacuolas)
- Metaplasia gástrica focal
- Disminución células caliciformes
- Engrosamiento membrana basal
Infiltrado inflamatorio:
- Intraepitelial: Linfocitosis (>25-30 linfocitos/100 células epiteliales)
- Lámina propia: Células plasmáticas y linfocitos (eosinófilos 3-80/campo)

1.3

Inmunohistoquímica

CD3: Resalta linfocitos intraepiteliales T
CD8: Resalta linfocitos intraepiteliales CD8 citotóxicos

1.4

Criterios diagnósticos

Según Catassi y Fasano ("regla 4 de 5"):

Síntomas típicos
Anticuerpos anti-transglutaminasa tisular IgA altos
Genotipo HLA DQ-2 o DQ-8
Respuesta a dieta sin gluten
Biopsia duodenal positiva

Recomendación diagnóstica: "Atrofia villositaria con linfocitosis intraepitelial" (incluir enfermedad celíaca como posible etiología)

1.5

Gradación histológica

Marsh-Oberhuber:

Grado 1: Infiltrativo (LIE >30/100, sin atrofia)
Grado 2: Infiltrativo-hiperplásico (LIE >30/100 + hiperplasia criptas)
Grado 3a: Destructivo leve (LIE >30/100 + atrofia leve)
Grado 3b: Destructivo moderado (LIE >30/100 + atrofia moderada)
Grado 3c: Destructivo severo (LIE >30/100 + atrofia severa)

Corazza-Villanacci:

Grado A: No atrófica (LIE >25/100)
Grado B1: Atrofia parcial (LIE >25/100 + atrofia leve/moderada)
Grado B2: Atrofia total (LIE >25/100 + atrofia severa)

1.6

Diagnóstico diferencial

Inmunodeficiencia variable común: Depleción células plasmáticas, giardiasis concomitante
Duodenitis péptica: Metaplasia foveolar marcada, infiltrado neutrofílico
Sprue tropical: Compromiso ileal extenso
Sobrecrecimiento bacteriano: Lesiones más leves
Reacción a Olmesartán: Depósito de colágeno subepitelial, apoptosis en criptas
Reacción a AINES: Erosión, infiltrado neutrofílico
Enteropatía autoinmune: Apoptosis en criptas, reducción células caliciformes/Paneth

ENTEROPATÍAS SIMILARES

2.1

Sobrecrecimiento bacteriano

Endoscopía: Íleon (aspecto similar a celiaquía)
Microscopía:
- Cambios arquitecturales solo en casos severos
- Linfocitosis intraepitelial variable (21-40/100)
Diagnóstico: Cultivo cuantitativo de aspirado yeyunal (>1x10³ cfu/ml)

2.2

Alergia alimentaria

Endoscopía: Todo el tracto GI (más prominente en bulbo duodenal)
Microscopía:
- Hiperplasia de criptas y leve atrofia
- Incremento de eosinófilos en lámina propia
- Posible linfocitosis intraepitelial
Diagnóstico: Prueba de comida oral

2.3

Enteropatía por Olmesartán

Endoscopía: Todo el tracto GI (más en duodeno), mucosa festoneada
Microscopía:
- Atrofia villositaria (no total)
- Banda gruesa de colágeno subepitelial
- Apoptosis en criptas
- Linfocitosis intraepitelial
Diagnóstico: Correlación clínica + histología

2.4

Sprue tropical

Endoscopía: Intestino delgado distal (normal o leve aplanamiento)
Microscopía:
- Leve atrofia villositaria
- Daño epitelial reactivo
- Hipereosinofilia (promedio 26.5/campo)
- Linfocitosis intraepitelial marcada
Diagnóstico: Histológico + sospecha clínica alta

Referencias

Villanacci V, et al. Celiac disease: histology-differential diagnosis-complications. Pathologica. 2020;112(3):186-196.
Owen DR, Owen DA. Celiac Disease and Other Causes of Duodenitis. Arch Pathol Lab Med. 2018;142(1):35-43.
Dickson BC, et al. Coeliac disease: an update for pathologists. J Clin Pathol. 2006;59(10):1008-16.
Green H. The Role of Endoscopy in the Diagnosis of Celiac Disease. Gastroenterol Hepatol. 2014;10(8):522-524.
Lappinga PJ, et al. Small intestinal bacterial overgrowth. Arch Pathol Lab Med. 2010;134(2):264-70.
Shah N, et al. Histological findings in infants with Gastrointestinal food allergy. BMC Clin Pathol. 2015;15:12.
Adike A, et al. Olmesartan-Induced Enteropathy. Methodist Debakey Cardiovasc J. 2016;12(4):230-232.
Sharma P, et al. Clinical differentiation between celiac disease and tropical sprue. J Gastroenterol Hepatol. 2019;34(1):74-83.