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ADENOMAS AMPULARES

Son lesiones elevadas de la ampolla que presentan cambios displásicos (en grado variable) intraepiteliales. Debido a que se localizan en una región compleja en la que convergen distintos epitelios (intestinal, de ductos biliares y ductos pancreáticos), puede presentar características distintas dependiendo del subtipo. Los adenomas ampulares de tipo intestinal pueden ser esporádicos o asociados a polipomatosis adenomatosa familiar, ambos tendrían mutaciones en la vía de señalización de Wnt.

Los adenomas ampulares son infrecuentes con una prevalencia de entre 0.04-0.12%.

  1. 1.
    Aspecto Endoscópico
    1. 1.1
      Localización: aunque ambos tipos ocurren a nivel de la ampolla, la afectan frecuentemente a distintos niveles.
      • Adenoma ampular tipo intestinal: a nivel de la superficie de la ampolla.
      • IAPN: a nivel del canal ampular o en los segmentos intra-ampulares del conducto biliar común distal o del ducto pancreático.
    2. 1.2
      Aspecto: Dependiente del tipo pueden mostrarse:
      • Adenoma ampular tipo intestinal: similar a su contraparte no ampular.
      • IAPN: Caracterizados por la formación de masas/pólipos de aspecto papilar que dilatan la ampolla, con tamaños variables entre 0.8-6.7 cm.
    3. 1.3
      Hallazgos asociados:
      • La presencia de un adenoma en la ampolla puede ocasionar la dilatación de los ductos biliares o pancreáticos.
      • Sospechar de focos de invasión ante: lesiones grandes, de apariencia nodular con erosión, convergencia de pliegues del duodeno adyacente o dilatación de ductos.
  2. 2.
    Microscopía

    Histológicamente las características varían según el tipo:

    1. 2.1
      Fenotipo intestinal: tipo más común de adenomas ampulares.
      1. 2.1.1
        Arquitectura: usualmente muestran un patrón de crecimiento tubular o velloso.
      2. 2.1.2
        Población neoplásica:
        • Lesiones con bajo grado de displasia: células columnares altas con núcleo elongado y nucleolo inconspicuo.
        • Lesiones con alto grado de displasia: células de núcleos grandes, hipercromáticos con nucleolo prominente.
      3. 2.1.3
        Estudio complementario de inmunohistoquímica:
        • Positivos para marcadores de epitelio intestinal: CDX2 y MUC2.
        • MUC1 (EMA): suele ser negativo.
        • CK7-CK20: suelen coexpresarse.
    2. 2.2
      Neoplasia intra-ampular papilar-tubular (IAPN):
      1. 2.2.1
        Arquitectura: de crecimiento exofítico complejo, la mayoría presenta una configuración túbulo-papilar.
      2. 2.2.2
        Población neoplásica: dos subtipos:
        • Subtipo pancreato-biliar papilar: células cuboidales o con núcleo redondeado.
        • Subtipo gástrico-tubular: glándulas pegadas entre sí, uniformes con células de citoplasma mucinoso.
      3. 2.2.3
        Estudio complementario de inmunohistoquímica:
        • MUC6: expresión en la mayoría de los casos.
        • MUC5AC: positivo en casi todos los casos.
        • Usualmente negativo para CDX2 y MUC2.
  3. 3.
    Criterios para el diagnóstico histológico

    El gold standar diagnóstico de displasia es histológico; de este modo el criterio fundamental es identificar atipia arquitectural junto a atipia citológica sin maduración superficial y sin disrupción de la membrana basal.

    El diagnóstico requiere 2 criterios:

    1. Elevación (sésil o pediculada) de la mucosa de la ampolla.
    2. Lesión displásica intraepitelial con diferenciación intestinal o pancreato-biliar.
  4. 4.
    Tipificación histológica

    De acuerdo a lo descrito previamente los adenomas ampulares, se clasifican en:

    1. Adenomas ampulares de tipo intestinal:
      • Tubular
      • Túbulo-velloso
      • Velloso
    2. Neoplasias intra-ampulares papilares-tubulares:
      • Subtipo pancreato-biliar papilar
      • Subtipo gástrico-tubular
  5. 5.
    Gradación histológica

    La displasia se gradúa en relación a la complejidad arquitectural y la estratificación y atipia nuclear. Empleándose un sistema de gradación en dos estadios:

    1. Displasia de bajo grado.
    2. Displasia de alto grado: considerado pTis de acuerdo al sistema de estadiaje de la AJCC.
  6. 6.
    Referencias bibliográficas
    1. 6.1
      Salto-Tellez M, Rugge M. Tumours of the small intestine and ampulla. In WHO classification of Tumors Digestive system tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer, 2019. p 116-117.
    2. 6.2
      Sekine S, Shia J. Ampullary adenoma. In WHO classification of Tumors Digestive system tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer, 2019. p 121-123.
    3. 6.3
      Ohike N, Kim GE, Tajiri T, et al. Intra-ampullary papillary-tubular neoplasm (IAPN): characterization of tumoral intraepithelial neoplasia occurring within the ampulla. Am J Surg Pathol. 2010 Dec;34(12):1731-48.
    4. 6.4
      Vanoli A, Grillo F, Furlan D, et al. Small Bowel Epithelial Precursor Lesions: A Focus on Molecular Alterations. Int J Mol Sci. 2021 Apr 22;22(9):4388.
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