CARCINOMA TIPO POCO COHESIVO

Es una patología neoplásica invasiva en el estómago caracterizadas por una población de células discohesivas o en grupos pequeños. Asociada principalmente a mutaciones en CDH1 y RHOA. Es el segundo subtipo más frecuente de carcinoma gástrico, con una incidencia variable, dependiendo de la región (más alta en pacientes japoneses). En la clasificación de Lauren es categorizada como tipo difuso.

Endoscopía:

1.1

Localización: se localiza principalmente a nivel proximal (fondo-cuerpo).

1.2

Aspecto:

1.2.1

En estadio temprano: la lesión puede verse decolorada, plana o levemente deprimida, aunque en ocasiones, puede ser normal.

1.2.2

En estados avanzados: suele presentarse como lesiones difusas con pliegues engrosados y poca distensibilidad, denominada linitis plástica, correspondiente al tipo macroscópico 4.

Microscopía:

2.1

Arquitectura:

2.1.1

Las células neoplásicas se disponen de manera difusa, separadas entre sí o formando cordones, grupos pequeños y trabéculas.

2.1.2

Crecimiento infiltrante.

2.2

Población neoplásica:

2.2.1

Células en anillo de sello: caracterizadas por una amplia mucina citoplasmática (de aspecto claro con tinción H-E) y núcleo desplazado a la periferia.

2.2.2

Otros subtipos celulares:

Semejantes a linfocitos o histiocitos
Células con citoplasma marcadamente eosinofílico
Células pleomórficas con núcleos bizarros

2.2.3

Pueden presentarse varios tipos celulares en la misma neoplasia.

2.3

Estroma: suele mostrar una marcada desmoplasia en especial aquellas que infiltran de la submucosa en adelante. También pueden acompañarse por mucina.

2.4

La mucosa adyacente puede mostrar hiperplasia foveolar muy marcada.

Estudio complementario de histoquímica e inmunohistoquímica:

3.1

PAS (ácido peryódico de Schiff): es una tinción empleada para detectar polisacáridos como glicógeno y otras sustancias como glicoproteínas, glicolípidos y mucinas en preparados histológicos. Permite resaltar la mucina de las células en anillo de sello.

3.2

E-cadherina: es una proteína transmembrana involucrada en la adhesión celular y conservación de la polaridad; expresada en la mayoría de las células epiteliales. La pérdida de su expresión confiere a la célula tumoral una mayor capacidad de invasión. En carcinoma poco cohesivo se ve pérdida de expresión de membrana de E-cadherina.

3.3

Citoqueratinas: Familia de proteínas estructurales citoplasmáticas presente en tumores epiteliales. Patrón de tinción citoplasmática. Positivo en los carcinomas poco cohesivos.

3.4

Ki67 y p53 son proteínas intranucleares, cuya positividad en carcinoma poco cohesivo puede indicar un comportamiento más agresivo.

Criterios para el diagnóstico histológico: El gold standar diagnóstico es patológico principalmente histológico. El criterio histológico es encontrar células epiteliales libres o poco cohesivas infiltrando el estroma.

4.1

En la última edición de la WHO (2019), no se indica el mínimo porcentaje de células poco cohesivas para su diagnóstico (que se consideraba mayor a 50% en la primera edición).

4.2

La diseminación tumoral de este subtipo histológico es mayor en las capas profundas, por lo que biopsias superficiales podrían ser insuficientes.

Tipificación histológica:

5.1

Clasificación de VERONA (Mariette et al):

5.1.1

Carcinoma tipo células en anillo de sello: Células en anillo de sello > 90% del tumor

5.1.2

Carcinoma combinado poco cohesivo NOS y células en anillo de sello: Células en anillo de sello entre 10 y 90% del tumor

5.1.3

Carcinoma poco cohesivo NOS: Células en anillo de sello <10% del tumor

5.2

Clasificación WHO 2019:

5.2.1

PCC tipo células en anillo de sello

5.2.2

PCC tipo sin células en anillo de sello (PCC-NOS)

Gradación histológica: No se ha identificado un sistema de gradación para el carcinoma poco cohesivo.

Estadiaje: se realiza de acuerdo al sistema de estadiaje de la AJCC (The American Joint Committee on Cancer) descrito en el apartado de adenocarcinoma gástrico.

Diagnóstico diferencial:

8.1

Xantoma: Las células tumorales del PCC pueden asemejarse a los histiocitos del xantoma, sin embargo, estos últimos expresan CD68 y son PAS negativos.

8.2

Células epiteliales reactivas esfaceladas: Pueden tener cambios atípicos y encontrarse individualizadas por lo que podrían asemejar a las células neoplásicas del PCC, sin embargo, a diferencia de estas mantienen la positividad de membrana de E-cadherina.

8.3

Carcinoma lobulillar de mama: Posee morfología de anillo de sello y es negativa también para E-cadherina. Pero a diferencia del PCC tipo anillo de sello, expresa GATA3 o receptor de estrógeno.

Referencias:

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