ADENOCARCINOMA DE AMPOLLA

Es una patología neoplásica invasiva de estirpe epitelial, de localización ampular. Su patogenia no está completamente dilucidada, pero se menciona que su origen podría atribuirse a la exposición a bilis y secreciones pancreáticas, también se ha reportado su asociación a condiciones hereditarias como poliposis adenomatosa familiar, síndrome de Lynch y síndrome de Peutz-Jeghers.

Representa el 1% de todos los tumores de tubo digestivo.

1.
Endoscopía
1. 1.1
  Localización: en la ampolla, con variantes según posición exacta:
  - (Peri)Ampular: superficie duodenal de la ampolla
  - Intra-ampular:
    
    Asociado a neoplasias intra-ampulares papilares-tubulares
    
    Ampular ductal (conducto biliar común distal o ducto pancreático)
2. 1.2
  Aspecto: varía según localización:
  - (Peri)Ampular: masas grandes ulceradas de aspecto vegetante
  - Intra-ampular asociado a IAPN: masa nodular/polipoidal con orificio ampular dilatado
  - Ampular ductal: elevaciones de mucosa con engrosamiento esclerosante
2.
Microscopía
1. 2.1
  Adenocarcinoma de tipo intestinal (más frecuente):
  - Arquitectura: glándulas "back to back" con necrosis sucia
  - Población celular: células columnares con núcleo elongado
  - IHQ: CDX2+, MUC1-, CK20+
2. 2.2
  Adenocarcinoma pancreatobiliar:
  - Arquitectura: glándulas pequeñas con estroma desmoplásico
  - Población celular: células cuboidales con pleomorfismo nuclear
  - IHQ: CDX2-, MUC1+, CK7+
3. 2.3
  Otros patrones histológicos:
  - Tubular mixto: características intermedias (40% casos)
  - Mucinoso: >50% de componente mucinoso
  - Poco cohesivo: más agresivo
  - Medular: bordes expansivos con inflamación
  - Adenoescamoso: muy infrecuente
3.
Criterios diagnósticos
Gold standard histológico: glándulas neoplásicas infiltrando al menos lámina propia (pT1a según AJCC).
4.
Tipificación histológica
1. Según fenotipo:
  - Intestinal
  - Pancreatobiliar
  - Tubular mixto
  - Mucinoso
  - Poco cohesivo
  - Medular
  - Adenoescamoso
2. Según localización (Adsay et al.):
  - Periampular-duodenal (5%) - tipo intestinal predominante
  - Ampular ductal (15%) - peor pronóstico
  - Intra-ampular asociado a IAPN (25%)
  - Ampular NOS (55%) - heterogéneo
5.
Gradación histológica
Para tipos tubulares (intestinal y pancreatobiliar):
- Bajo grado: >50% de glándulas neoplásicas
- Alto grado: <50% de glándulas neoplásicas
6.
Referencias bibliográficas
1. 6.1
  Adsay NV, Reid M. Ampullary adenocarcinoma. In WHO classification of Tumors Digestive system tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer, 2019. p 127-130.
2. 6.2
  Adsay V, Ohike N, Tajiri T, et al. Ampullary region carcinomas: definition and site specific classification. Am J Surg Pathol. 2012 Nov;36(11):1592-608.
3. 6.3
  Wong W, Lowery MA, Berger MF, et al. Ampullary cancer: Evaluation of somatic and germline genetic alterations. Cancer. 2019;125:1441-1448.
4. 6.4
  Reid M, Balci S, Ohike N, et al. Ampullary carcinoma is often of mixed or hybrid histologic type. Mod Pathol 29, 1575-1585 (2016).

Imágenes de Referencia

Figura 1: Aspecto endoscópico de adenocarcinoma ampular

Figura 2: Adenocarcinoma tipo intestinal

Figura 3: Adenocarcinoma tipo pancreatobiliar

Figura 4: Patrón tubular mixto

Figura 5: Clasificación por localización según Adsay

ADENOCARCINOMA DE AMPOLLA

Imágenes de Referencia

Ubicación

Capitulos

Contacto

Redes Sociales