TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO (IMT)
Es una neoplasia mesenquimal sólida, de potencial biológico intermedio, debido al bajo riesgo de recurrencia y potencial metastásico. Es muy infrecuente con una prevalencia entre 0.04% a 0.7% comúnmente reportada en niños y adultos jóvenes. Se ha descrito preferentemente en pulmón, sin embargo se ha reportado en otros órganos extrapulmonares, de donde se destacan mesenterio y omento, pero también puede afectar otros órganos como tracto gastrointestinal, hígado, mediastino, retroperitoneo, y vejiga. Su etiología es desconocida pero se ha planteado que podría ocurrir después de un trauma, cirugía o infección como por Epstein Barr virus y Herpes virus, asociados a la producción de citoquinas reactivas.
1.
Endoscopía
1.1
Localización:
- La frecuencia de ocurrencia en el colon, según los reportes, seguirían el siguiente orden: colon ascendente, colon transverso, ciego, sigmoides, colon descendente y recto.
1.2
Aspecto:
- Se describe como una masa de tamaño variable (entre 3-12cm), de aspecto submucoso.
- Pueden estar erosionados/ulcerados.
1.3
Macroscópicamente:
- Masa de aspecto fungoso con una superficie de corte blanca a amarilla.
- Por lo general con mucosa con ulceración central.
2.
Microscopía
2.1
Arquitectura:
- Usualmente se presenta como una lesión nodular bien delimitada no encapsulada (también se han descrito lesiones multinodulares).
- Puede afectar submucosa, muscular propia o mesenterio.
2.2
Población neoplásica:
- Células fusiformes sin atipia o hipercromía y actividad mitótica baja.
- En algunos casos se ha reportado cambios reactivos nucleares.
2.3
Patrones arquitecturales:
- Patrón hipocelular mixoide: Células fusiformes neoplásicas dispuestas en estroma mixoide. Células con citoplasma eosinofílico tenue y núcleo fusiforme con cromatina dispersa.
- Patrón fascicular: Células fusiformes neoplásicas dispuestas en fascículos moderadamente celulares con mínimo estroma. Núcleo alargado con cromatina clara y nucléolo pequeño ocasional.
- Patrón esclerótico hialinizado: Células fusiformes y poligonales dispuestas en estroma fibroso con infiltrado inflamatorio crónico.
2.4
Estroma:
- Predominantemente hialinizado con prominente infiltrado inflamatorio crónico (principalmente células plasmáticas y linfocitos, no neutrófilos).
- Necrosis usualmente ausente.
2.5
Variante epitelioide:
- Sarcoma miofibrolástico inflamatorio epitelioide es una variante infrecuente.
- Células más epitelioides con nucleólo grande.
- Comportamiento más agresivo que el IMT convencional.
3.
Estudio inmunohistoquímico complementario
3.1
Vimentina:
- Positivo en virtualmente todos los casos.
3.2
Actina de músculo liso:
- Positivo en células neoplásicas (patrón focal a difuso).
3.3
Desmina:
- Positivo en más de la mitad de casos.
3.4
ALK1:
- Positivo en ~60% de casos (tinción citoplasmática).
- Casos positivos tienden a tener curso menos agresivo.
- En variante epitelioide muestra patrón perinuclear o de membrana nuclear.
3.5
Citoqueratinas:
- Positivo en 20-30% de casos.
3.6
Marcadores negativos:
- CD34: Negativo en células neoplásicas.
- CD117 (c-kit): Negativo.
- EMA: Negativo.
- S100: Negativo.
4.
Criterios para el diagnóstico histológico
4.1
Gold Standard: Patológico (aspecto macroscópico y microscópico compatible).
Para plantear un diagnóstico de tumor miofibroblástico inflamatorio se requiere:
- Corroborar que la muestra haya sido tomada de una lesión elevada, con hallazgos endoscópicos o macroscópicos compatibles con IMT.
- Identificar las características histológicas descritas (proliferación fusocelular sin pleomorfismo marcado en estroma hialino con gran infiltrado inflamatorio crónico).
- Inmunofenotipo compatible (vimentina, actina de músculo liso y/o ALK).
5.
Tipificación y gradación histológica
5.1
Tipificación:
- No se cuenta con una tipificación histológica para IMT.
5.2
Gradación:
- La OMS lo clasifica como neoplasia con potencial biológico intermedio.
- No tiene subgradación histológica.
6.
Diagnóstico diferencial
6.1
Pólipo fibroide inflamatorio:
- Positivo para CD34 (82% de casos), negativo para ALK.
- Principalmente eosinófilos (no linfocitos/plasmocitos).
6.2
Fibromatosis desmoide:
- Positivo para CD34 y Betacatenina, negativo para ALK.
6.3
GIST:
- Positivo para CD34 y CD117.
- Sin fondo inflamatorio característico.
6.4
Leiomioma:
- Positivo difuso para desmina y actina.
- Negativo para CD117 y CD34.
6.5
Leiomiosarcoma:
- Positivo difuso para desmina, caldesmon y actina.
- Negativo para ALK, CD117 y CD34.
6.6
Schwannoma:
- Tinción intensa para S-100 (nuclear y citoplasmática).
6.7
Tumor fibroide solitario:
- Positivo para CD34 y Betacatenina.
- Negativo para ALK.
- Sin infiltrado inflamatorio crónico.
7.
Referencias bibliográficas
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Imágenes
Figura 1. Tumor miofibroblástico inflamatorio
