LINFOMA DE CÉLULAS DEL MANTO (MCL)
Es una patología neoplásica de estirpe linfoide de células B maduras, relacionada con la sobreexpresión de Ciclina D1 por translocación t(11;14)(q13;q32). Es muy agresiva (3-10% de linfomas). La presentación extranodal es frecuente, con compromiso gastrointestinal en 10-28% de casos (posiblemente mayor al diagnóstico).
1.
Endoscopia
1.1
Localización:
- Más común en región ileocecal
1.2
Aspecto:
- Lesiones polipoides: poliposis linfomatoide múltiple (micropólipos múltiples difusos, a veces con pólipos grandes)
- Lesión tumoral: tumores submucosos con ulceración superficial
- En algunos casos: mucosa normal o con cambios sutiles de color/morfología
2.
Microscopía
2.1
Patrones arquitecturales:
- Zona del manto: células expanden folículos rodeando centros germinales reactivos
- Nodular: más común en GI, expansión nodular en lámina propia
- Difuso: infiltración difusa con patrón nodular <50%
2.2
Variantes citológicas:
- Tipo clásico: células pequeñas-medianas, núcleos irregulares, cromatina dispersa, nucléolo inconspicuo, citoplasma pálido
- Tipo células pequeñas: linfocitos pequeños redondos, cromatina densa
- Tipo pleomórfico: células medianas-grandes heterogéneas, cromatina fina, núcleos irregulares
- Tipo blastoide: células monomórficas medianas (similar a linfoblástico), cuerpos apoptóticos frecuentes (variante agresiva)
3.
Estudio complementario inmunohistoquímica
3.1
Marcadores clave:
- Ciclina D1: nuclear (95% casos)
- SOX11: nuclear (incluso en MCL ciclina D1 negativo)
- CD5: membrana (característico pero puede ser negativo)
3.2
Marcadores de células B maduras:
- CD20, CD19, CD22, PAX5, CD79A
3.3
Otros marcadores:
- BCL2: citoplasmático
- CD43: usualmente positivo
- Ki-67: alto índice asociado a peor pronóstico (>20-30%)
- TP53: más común en variantes pleomórfica/blastoide
3.4
Marcadores usualmente negativos:
- CD10
- BCL6
4.
Criterios diagnósticos
4.1
Gold Standard: Histológico e inmunohistoquímico
4.2
Requisitos:
- Identificar características histológicas (células monomórficas pequeñas-medianas con núcleos irregulares)
- Confirmar con inmunohistoquímica (Ciclina D1, CD5, SOX11)
5.
Tipificación histológica (WHO 5ta edición)
5.1
- Neoplasia de células del manto in situ
- Linfomas de células del manto
- Linfoma del manto no nodal leucémico
6.
Gradación histológica
6.1
- Considerado de alto grado
- No hay sistema estandarizado
- Ki-67 puede usarse para evaluación (Ki-67 <10% posible bajo grado)
7.
Diagnóstico diferencial
7.1
Enfermedad inflamatoria intestinal:
- Cambios arquitecturales/epiteliales marcados
- Puede requerir inmunohistoquímica para diferenciación
7.2
Linfoma difuso de células grandes B:
- Variantes pleomórfica/blastoide de MCL pueden simularlo
- MCL positivo para ciclina D1, SOX11, CD5
7.3
Linfoma MALT:
- Puede presentar poliposis linfomatoide múltiple
- Negativo para CD5 y ciclina D1
7.4
LLC-B:
- Variante de células pequeñas de MCL puede simularlo
- MCL carece de prolinfocitos/paraimmunoblastos, positivo para ciclina D1/SOX11
- Compromiso GI infrecuente en LLC-B
8.
Referencias
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Imágenes
Linfoma de Células del Manto
Figura 1. Linfoma del manto - Vista microscópica
