CARCINOMA DE CÉLULAS EN ANILLO DE SELLO
Es una patología neoplásica invasiva de estirpe epitelial caracterizada por contener células en anillo de sello. Por lo general son de comportamiento agresivo. Su origen se ha asociado a mutaciones del gen BRAF y una alta incidencia de inestabilidad microsatélite con fuerte asociación al síndrome de Lynch. Representa aproximadamente el 1% de los carcinomas colorrectales.
1.
Endoscopia
1.1
Localización:
- Puede localizarse a cualquier nivel del marco colónico
- Más frecuente en colon derecho
- Algunos autores señalan al recto como el lugar más frecuente
1.2
Aspecto:
- Lesiones infiltrativas (45.8%) y ulceradas (34.5%)
- Engrosamiento de la pared intestinal y estenosis del lumen
- Tamaño mayor a 5 cm (±2.4 cm)
2.
Microscopía
2.1
Arquitectura:
- Proliferación neoplásica de crecimiento infiltrante
- Disposición difusa
2.2
Población neoplásica:
- Células neoplásicas separadas entre sí o formando cordones y trabéculas
- Células con abundante mucina intracitoplasmática con núcleo rechazado a la periferia (aspecto en "anillo de sello")
- Puede identificarse mucina extracelular asociada
3.
Estudio complementario inmunohistoquímica
3.1
CK20:
- Citoqueratina ácida expresada en carcinomas de colon y recto, carcinoma urotelial y tumores ováricos mucinosos
- Patrón de tinción citoplasmático
- Usualmente CK20+ y CK7-
3.2
CDX2:
- Gen homeobox que codifica factor de transcripción nuclear crítico para desarrollo embrionario intestinal
- Patrón de tinción nuclear
- Positivo fuerte y difuso
3.3
Mucinas:
- MUC2 y MUC5AC: expresadas por las células en anillo de sello de colon
- MUC1: expresado en un tercio de los casos
3.4
E-cadherina:
- Proteína transmembrana involucrada en adhesión celular y conservación de polaridad
- Pérdida o baja expresión confiere mayor capacidad de invasión
- En este carcinoma se puede ver pérdida o baja expresión
4.
Criterios diagnósticos
4.1
Gold Standard: Histológico
4.2
Criterio histológico:
- Células en anillo de sello (células epiteliales libres o poco cohesivas con citoplasma vacuolado y núcleo lateralizado)
- Estas células deben representar >50% de la población neoplásica
4.3
Diagnóstico final: Solo puede formularse en pieza quirúrgica
4.4
En biopsia: Diagnóstico es presuntivo (solo sugerir)
4.5
Células en anillo de sello <50%: Categorizar como "con componente de células en anillo de sello"
5.
Tipificación histológica
5.1
No se encontraron subtipos histológicos de este carcinoma.
6.
Gradación histológica
6.1
- Por definición se considera de alto grado histológico con pobre pronóstico
- Excepción: casos con altos niveles de inestabilidad de microsatélites (para algunos autores se comporta de manera relativamente menos agresiva)
7.
Estadiaje
7.1
Se realiza según el sistema de estadiaje de la octava edición de la AJCC (The American Joint Committee on Cancer), descrita previamente en "adenocarcinoma colorrectal".
7.2
Particularidades:
- Mayoría de casos se detectan en estadios T3 o T4
- Metástasis a ganglios linfáticos y diseminación peritoneal sincrónica más común
8.
Referencias
- Fleming M, Ravula S, Tatishchev SF, Wang HL. Colorectal carcinoma: Pathologic aspects. J Gastrointest Oncol. 2012;3(3):153-173. doi:10.3978/j.issn.2078-6891.2012.030.
- Nagtegaal ID, Arends MJ, Salto-Tellez M. Colorectal adenocarcinoma. In WHO classification of Tumors Digestive system tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer, 2019. p 177-187.
- Tajiri K, Sudou T, Fujita F, Hisaka T, Kinugasa T, Akagi Y. Clinicopathological and Corresponding Genetic Features of Colorectal Signet Ring Cell Carcinoma. Anticancer Res. 2017 Jul;37(7):3817-3823. doi: 10.21873/anticanres.11760. PMID: 28668881.
- Yang, Ll., Wang, M. & He, P. Clinicopathological characteristics and survival in colorectal signet ring cell carcinoma: a population-based study. Sci Rep 10, 10460 (2020). https://doi.org/10.1038/s41598-020-67388-6.
- Chen JS, Hsieh PS, Chiang JM, Yeh CY, Tsai WS, Tang R, Changchien CR, Wu RC. Clinical outcome of signet ring cell carcinoma and mucinous adenocarcinoma of the colon. Chang Gung Med J. 2010 Jan-Feb;33(1):51-7. PMID: 20184795.
- Makino T, Tsujinaka T, Mishima H, Ikenaga M, Sawamura T, Nakamori S, Fujitani K, Hirao M, Kashiwazaki M, Masuda N, Takeda M, Mano M. Primary signet-ring cell carcinoma of the colon and rectum: report of eight cases and review of 154 Japanese cases. Hepatogastroenterology. 2006 Nov-Dec;53(72):845-9. PMID: 17153438.
- Park PY, Goldin T, Chang J, Markman M, Kundranda MN. Signet-Ring Cell Carcinoma of the Colon: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Oncol. 2015 Nov 4;8(3):466-71. doi: 10.1159/000441772. PMID: 26600781; PMCID: PMC4649730.
- Terada T. An immunohistochemical study of primary signet-ring cell carcinoma of the stomach and colorectum: I. Cytokeratin profile in 42 cases. Int J Clin Exp Pathol. 2013;6(4):703-10. Epub 2013 Mar 15. PMID: 23573317; PMCID: PMC3606860.
- Chu PG, Weiss LM. Immunohistochemical characterization of signet-ring cell carcinomas of the stomach, breast, and colon. Am J Clin Pathol. 2004 Jun;121(6):884-92. doi: 10.1309/A09E-RYMF-R64N-ERDW. PMID: 15198362.
Imágenes
Carcinoma de Células en Anillo de Sello
Figura 1. Carcinoma anillo de sello - Vista general
Figura 2. Detalle de células en anillo de sello
