Histodiagnostico1303@hotmail.com

+51 997283313

Generic selectors
Exact matches only
Search in title
Search in content
Post Type Selectors
Libro

ENFERMEDAD DE CROHN

ENFERMEDAD DE CROHN: es un tipo de enfermedad inflamatoria intestinal recurrente, de etiología compleja, señalada por la mayoría de los autores, como una condición autoinmune desarrollada en individuos genéticamente susceptibles, desencadenada por factores ambientales ("exposomas") que alteran la barrera mucosa y el balance de la flora intestinal ocasionando un estímulo anormal de la respuesta inmune intestinal. La prevalencia global es de 105 casos por 100000 habitantes, pudiendo afectar a cualquier grupo etario, con dos picos (de 15 a 35 años y entre los 60 a 80 años). Puede acompañarse de compromiso extraintestinal.

1.
Endoscopía
1.1
Localización: Puede comprometer todo el tracto gastro intestinal. Pero afecta principalmente al íleon terminal y colon derecho a manera de parches o lesiones saltatorias (áreas intercaladas entre mucosa normal e inflamada). No es infrecuente el compromiso perianal en EC de intestino grueso. En niños, suele localizarse en colon, menos frecuente en íleon y el tracto gastro intestinal alto suele estar más comprometido que en adultos.
1.2
Aspecto: Suele presentarse como:
  • Úlceras aftosas y úlceras profundas; estas últimas son lineales, algunas en forma de garra
  • La mucosa puede tener una apariencia en "empedrado"
  • Se puede identificar también fístulas, fibrosis y estenosis
  • Macroscópicamente, cuando se recibe la pieza quirúrgica, puede observarse el mesenterio engrosado, en inglés denominado "fat wrapping" o "creeping fat". Y la superficie serosa puede mostrarse hiperémica y cubierta de infiltrado inflamatorio
2.
Microscopía
2.1
Arquitectura: puede tener una superficie mucosa vellosa, con vellosidades anchas y relación vellosidad/cripta: 1/5. Las criptas pueden verse acortadas y ramificadas. Los cambios arquitecturales suelen ser menos marcados que en colitis ulcerativa.
2.2
Cambios epiteliales: El epitelio puede mostrar depleción mucinosa (por disminución del número de células caliciformes o de la mucina intracelular), pero usualmente es leve. Otros hallazgos epiteliales que se pueden ver son:
  • Erosiones, definidas por presencia de neutrófilos en el área subyacente a la pérdida epitelial
  • Úlceras profundas, en la pieza quirúrgica pueden llegar a sobrepasar el 50% de la muscular propia
  • Hiperplasia de células de Paneth, es decir aumento en el número de células de Paneth en la base de las criptas en mucosa de íleon y colon derecho, su presencia es más frecuente en CU
  • Metaplasia de glándulas pseudopilóricas: es decir presencia de glándulas mucinosas semejantes a las observadas en el píloro del estómago
  • Membrana basal, usualmente normal
2.3
Infiltrado inflamatorio:
  • Inflamación mononuclear moderada a severa con afectación basal en lámina propia y extensión a submucosa (en ocasiones transmural), de distribución focal o en parches. Suele mostrar marcado incremento de células plasmáticas
  • Los agregados linfoides transmurales son más frecuentes en íleon que en colon, particularmente distales a zonas de ulceración (cabe resaltar que los cambios transmurales solo pueden ser estudiados en especímenes quirúrgicos)
  • Granulomas epitelioides no caseificantes (G. no criptolíticos): No asociados a criptas rotas, pueden o no tener células gigantes, no suelen tener bordes bien definidos y es inusual la presencia de necrosis. Se ha reportado la presencia de cuerpos tipo Schaumann en EC; aunque su presencia es inusual, debe tenerse en consideración pues puede malinterpretarse como un huevo calcificado de esquistosoma en relación a colitis asociada a Schistosoma, con reacción a cuerpo extraño en submucosa
  • Neutrófilos con criptitis y en ocasiones microabscesos de distribución focal y en parches
  • Eosinófilos presentes (en ocasiones aumentados en rangos de enteritis eosinofílica), su incremento suele ser más evidente en Colitis ulcerativa
  • Fibrosis en la submucosa, las células efectoras serían los miofibroblastos, que a nivel de pared intestinal tendrían su origen en Pericitos/fibroblastos. Su presencia en submucosa y subserosa podría regular la respuesta del daño de la pared intestinal
2.4

Otros hallazgos histológicos que podrían identificarse: Hipertrofia de la muscularis mucosae, hipertrofia de la muscularis propia e hipertrofia neural.

3.
Criterios para el diagnóstico

El diagnóstico de enfermedad de Crohn se basa en una combinación de hallazgos clínico-endoscópicos y evaluación histológica de biopsias (o especímenes quirúrgicos) de íleon y colon. Para proponer este diagnóstico en el reporte de patología, se requiere:

  • Corroborar un aspecto endoscópico/macroscópico compatible, especialmente en relación a la topografía y distribución de las lesiones
  • Identificar las características histológicas antes descritas. Se pueden usar las siguientes guías para apoyar el diagnostico de enfermedad de Crohn en biopsias o piezas quirúrgicas

La Organización Europea de Crohn y Colitis (ECCO) y la Sociedad de Patología Europea (ESP), proponen las siguientes características para el diagnóstico de EC:

  • Inflamación crónica focal (discontinua)
  • Irregularidad focal de criptas (distorsión discontinua de las criptas)
  • Granulomas no criptolíticos
  • La arquitectura vellosa irregular en biopsias de íleon

En piezas quirúrgicas se requiere como mínimo: 03 características si no se identifican granulomas, o en caso de reconocer granulomas epitelioides, este hallazgo requerirá de otra característica histológica adicional, pero se deberá descartar previamente procesos infecciosos específicos. No se cuenta con un número específico de características para llegar al diagnóstico en biopsias. Sin embargo, se señala que podría emplearse el mismo requerimiento que en piezas quirúrgicas.

El índice de Naini y Cortina, tiene por objetivo calcular la probabilidad (baja, moderada o alta) de diagnosticar Enfermedad de Crohn.

ÍNDICE DE NAINI Y CORTINA:

ILEITIS
Puntuación Hallazgos histológicos
0,1,2 Distorsión arquitectural
0,1,2 Inflamación linfoplasmocítica incrementada en lámina propia
0,1,2 Incremento de neutrófilos incluyendo erosión/úlcera
0,1,2 Granulomas
0,1,2 Metaplasia pilórica
Score total de ileitis: _/10
COLITIS
Puntuación Hallazgos histológicos
0,1,2 Distorsión arquitectural de criptas
0,1,2 Linfoplasmocitosis basal
0,1,2 Criptitis y abscesos crípticos
0,1,2 Eosinófilos incrementados en lámina propia
0,1,2 Erosión/úlcera
0,1,2 Granulomas
0,1,2 Metaplasia pilórica o de células de Paneth
0,1 Nódulos linfoides en la base
0,1 Hiperplasia o disrupción de muscularis mucosae
0,1 Hiperplasia de células endocrinas
Score total de ileitis: _/17
Reporte:

Reporte de diagnóstico independiente de la información clínica:

Ileitis crónica (score= x/10)

  • La probabilidad de EII es baja (x ≤ 2)
  • La probabilidad de EII es moderada (x= 3-4)
  • La probabilidad de EII es alto (x ≥ 5)

Colitis crónica (score= x/17)

  • La probabilidad de EII es baja (x ≤ 3)
  • La probabilidad de EII es moderada (x= 4-8)
  • La probabilidad de EII es alto (x ≥ 9)

Reporte de diagnóstico complementario a sospecha clínica de EII:

Ileitis crónica (score= x/10)

  • El respaldo histopatológico para EII es bajo (x ≤ 2)
  • El respaldo histopatológico para EII es moderada (x= 3-4)
  • El respaldo histopatológico para EII es alto (x ≥ 5)

Colitis crónica (score= x/17)

  • El respaldo histopatológico para EII es baja (x ≤ 3)
  • El respaldo histopatológico para EII es es moderada (x= 4-8)
  • El respaldo histopatológico para EII es alto (x ≥ 9)
4.
Gradación histológica

Existen alrededor de 14 índices histológicos descritos para EC, de ellos, el más usado (pero no apropiadamente validado) es el Global histologic disease activity score; detallado a continuación. (Ver Tabla 1)

5.
Diagnóstico diferencial
5.1
TUBERCULOSIS: Presencia de granulomas numerosos, grandes (>400µm) o confluentes, suelen contener células gigantes tipo Langhans, necrosis caseosa central y la positividad para bacilos con tinciones complementarias de histoquímica.
5.2
YERSINIA: Puede presentarse con granulomas con necrosis central, abscesos estrellados y corona linfoide rodeando a los granulomas.
5.3
LGV/SÍFILIS: Suele tener infiltrado linfoplasmocítico con histiocitos. Inflamación aguda leve, mínima plasmocitosis basal o distorsión de criptas. Los granulomas son infrecuentes. El compromiso es predominantemente rectal.
5.4
COLITIS ASOCIADA A HIV: La mucosa puede verse también afectada a manera de parches sin embargo los cambios de criptas son leves o están ausentes y las apoptosis de células epiteliales en las criptas son más comunes.
6.
Referencias
  1. Kellermann L, Riis LB. A close view on histopathological changes in inflammatory bowel disease, a narrative review. Digestive Medicine Research. 2021 Mar;4(3). https://doi.org/10.21037/dmr-21-1
  2. Soucy G, Wang HH, Farraye FA, et al. Clinical and pathological analysis of colonic Crohn's disease, including a subgroup with ulcerative colitis-like features. Mod Pathol. 2012;25(2):295-307.
  3. Feakins RM. Ulcerative colitis or Crohn's disease? Pitfalls and problems. Histopathology. 2014 Feb;64(3):317-35. doi: 10.1111/his.12263. Epub 2013 Nov 22. PMID: 24266813.
  4. Boyapati R, Satsangi J, Ho GT. Pathogenesis of Crohn's disease. F1000Prime Rep. 2015 Apr 2;7:44. doi: 10.12703/P7-44. PMID: 26097717; PMCID: PMC4447044.
  5. Warren BF. Classic pathology of ulcerative and Crohn's colitis. J Clin Gastroenterol. 2004 May-Jun;38(5 Suppl 1):S33-5. doi: 10.1097/01.mcg.0000123992.13937.a5. PMID: 15115929.
  6. Odze R. Yantiss R. Diagnostic difficulties in inflammatory bowel disease pathology. Histopathology. 2006. 48. 116-132.
  7. Lorenzi L, Bisoffi Z, Bortesi L, Zamboni G, Liut F, Villanacci V. Schaumann bodies in Crohn's disease: a case report and review of the literature. J Crohns Colitis. 2012 Aug;6(7):800-3. doi: 10.1016/j.crohns.2012.03.009. Epub 2012 Apr 12. PMID: 22503169.
  8. Behzadi P, Behzadi E, Ranjbar R (2015) The Incidence and Prevalence of Crohn's Disease in Global Scale. SOJ Immunol 3(2): 1-6. DOI: http://dx.doi.org/10.15226/soji/3/2/00125
  9. Zidar N, Langner C, Jerala M, Boštjančič E, Drobne D, Tomažič A. Pathology of Fibrosis in Crohn's Disease-Contribution to Understanding Its Pathogenesis. Front Med (Lausanne). 2020 May 5;7:167. doi: 10.3389/fmed.2020.00167. PMID: 32432120; PMCID: PMC7215240.
  10. Vito Annese, Marco Daperno, Matthew D. Rutter, Aurelien Amiot, Peter Bossuyt, James East, Marc Ferrante, Martin Götz, Konstantinos H. Katsanos, Ralf Kießlich, Ingrid Ordás, Alessandro Repici, Bruno Rosa, Shaji Sebastian, Torsten Kucharzik, Rami Eliakim, on behalf of ECCO, European evidence based consensus for endoscopy in inflammatory bowel disease, Journal of Crohn's and Colitis, Volume 7, Issue 12, December 2013, Pages 982-1018, https://doi.org/10.1016/j.crohns.2013.09.016
  11. Seldenrijk CA, Morson BC, Meuwissen SG, Schipper NW, Lindeman J, Meijer CJ. Histopathological evaluation of colonic mucosal biopsy specimens in chronic inflammatory bowel disease: diagnostic implications. Gut. 1991 Dec;32(12):1514-20. doi: 10.1136/gut.32.12.1514. PMID: 1773958; PMCID: PMC1379253.
  12. Skinner JM, Whitehead R. The plasma cells in inflammatory disease of the colon: a quantitative study. J Clin Pathol. 1974 Aug;27(8):643-6. doi: 10.1136/jcp.27.8.643. PMID: 4608917; PMCID: PMC475420.
  13. Lee JM, Lee KM. Endoscopic Diagnosis and Differentiation of Inflammatory Bowel Disease. Clin Endosc. 2016 Jul;49(4):370-5. doi: 10.5946/ce.2016.090. Epub 2016 Jul 29. PMID: 27484813; PMCID: PMC4977735.
  14. Naini BV, Cortina G. A histopathologic scoring system as a tool for standardized reporting of chronic (ileo)colitis and independent risk assessment for inflammatory bowel disease. Hum Pathol. 2012 Dec;43(12):2187-96. doi: 10.1016/j.humpath.2012.03.008. Epub 2012 Jun 14. PMID: 22703923.
  15. Benedetto et al. Review Article: Histological Scores in Inflammatory Bowel Disease. Journal of digestive diseases. 2020/09/08. DOI: 0.1111/1751-2980.12937
  16. Brennan GT, Melton SD, Spechler SJ, Feagins LA. Clinical Implications of Histologic Abnormalities in Ileocolonic Biopsies of Patients With Crohn's Disease in Remission. J Clin Gastroenterol. 2017 Jan;51(1):43-48. doi: 10.1097/MCG.0000000000000507. PMID: 26927490.
  17. Gong W, Guo K, Zheng T, Fang M, Xie H, Li W, Hong Z, Gu G, Wang G, Wu X, Wang Z, Ren J, Li J. Correlation between endoscopic and histological validated scoring indices in Crohn's disease. Dig Liver Dis. 2019 Jun;51(6):812-817. doi: 10.1016/j.dld.2019.01.010. Epub 2019 Jan 22. PMID: 30718202.
  18. Magro F, Langner C, Driessen A, et al. European consensus on the histopathology of inflammatory bowel disease. J Crohns Colitis. 2013;7(10):827-851.

Imágenes

Enfermedad de Crohn
Microscopía Crohn

Microscopía Crohn

Patrón inflamatorio

Patrón inflamatorio

Granulomas

Granulomas

Cambios epiteliales

Cambios epiteliales

Fibrosis