PÁNCREAS HETEROTÓPICO

1. 1.
   Endoscopía: Se caracteriza por:

   1. 1.1
      Forma: Nódulo de aspecto submucoso con depresión, umbilicación o erosión central.
   2. 1.2
      Tamaño: Menor a 3cm
   3. 1.3
      Número: Generalmente únicos.
   4. 1.4
      Localización: Predominantemente en antro y píloro proximal.
2. 2.
   Microscopía: Histológicamente se caracteriza por:

   1. 2.1
      Arquitectura: Tejido pancreático dispuesto de manera nodular y bien delimitada localizado en submucosa o en capa muscular. El tejido pancreático está compuesto por acinos y ductos. También podrán encontrarse islotes de Langerhans. Se puede identificar fibras de músculo liso entre los acinos y ductos. La mucosa suprayacente puede presentar hiperplasia foveolar.
   2. 2.2
      Cambios celulares: a mayor aumento en los acinos se debe identificar a las células anfófilas. Estas células se caracterizan por tener el citoplasma apical de color eosinofílico y el citoplasma basal de color basofílico.
   3. 2.3
      Inflamación: puede coexistir un proceso inflamatorio que produce fibrosis y cambios epiteliales como dilatación ductal.
   4. 2.4
      Estroma: en el caso del páncreas heterotópico tipo 3 o adenomioma, se presenta marcada hipertrofia de musculo liso.
   5. 2.5
      Es importante resaltar que en el tejido pancreático ectópico se puede presentar cualquier patología propia de este tejido, desde pancreatitis hasta un adenocarcinoma ductal.
3. 3.
   Estudios complementarios de inmunohistoquímica: tendrán una marcación dependiente del componente a estudiar.

   1. 3.1
      CA 19-9: un epítopo de carbohidrato expresado en una glicoproteína mucina de alto peso molecular (>400 kDa). Tiene un patrón de tinción de membrana. Positivo en las células epiteliales ductales del páncreas.
   2. 3.2
      CK7: es una queratina de tipo II del epitelio simple no queratinizado. Tiene un patrón de tinción citoplasmática y de membrana. Positivo en las células epiteliales ductales del páncreas.
   3. 3.3
      Sinaptofisina: es una glicoproteína que es una parte integral de la membrana de los gránulos secretores neuroendocrinos. Tiene un patrón de tinción citoplasmático. Positivo en los islotes pancreáticos.
   4. 3.4
      Cromograninas: son un grupo de proteínas monoméricas que componen la mayor porción de los gránulos neurosecretores de células neuroendocrinas. Tiene un patrón de tinción citoplasmático. Positivo en los islotes pancreáticos.
   5. 3.5
      BCL 10: es una proteína reguladora de la apoptosis. Su tinción positiva es nuclear y citoplásmica. Se ha reportado su utilidad para identificar diferenciación de células acinares, por lo tanto, en el páncreas heterotópico es positiva.
   6. 3.6
      Anticuerpos anti-lipasa: la lipasa es una enzima sintetizada por las células de las células acinares del páncreas. Este inmuno-marcador por tanto permite reconocer la diferenciación de células acinares. Tiene un patrón de tinción granular de citoplasma.
   7. 3.7
      Anticuerpos anti - Tripsinógeno: es una proenzima proteolítica precursora de tripsina, sintetizada en las células acinares del páncreas exocrino, por lo que esta tinción permite la identificación de estas células. Tiene un patrón de tinción granular del citoplasma.
   8. 3.8
      Anticuerpos anti-amilasa: la amilasa es una enzima digestiva secretada principalmente por las células acinares del páncreas, por lo que esta tinción permite la identificación de estas células. Tiene un patrón de tinción granular del citoplasma.
4. 4.
   Criterios para el diagnóstico: El gold standard del diagnóstico de páncreas heterotópico es histológico-topográfico. Para diagnosticar páncreas heterotópico en un reporte de patología se requiere:

   • Verificar que la muestra sea extrapancreática, es decir, que efectivamente provenga de estómago.
   • Identificar el tejido pancreático. Debe tenerse en cuenta la pinza de biopsia podría no alcanzar al páncreas heterotópico dada su localización profunda. En estos casos es recomendable advertir de esta situación en el informe.
5. 5.
   Tipificación histológica: se tipifica dependiendo del (los) componente (s) encontrados.

   1. 5.1
      Tipificación según Heinrich:

      • Tipo I: están presentes todos los componentes del páncreas incluyendo ductos, acinos e islotes endocrinos.
      • Tipo II: están presentes ducos y acinos.
      • Tipo 3: presencia de ductos con algunos acinos o únicamente ductos. Cuando predominan los ductos pancreatobiliares se denomina Adenomioma. Es más frecuente en antro. Endoscópicamente se muestra como nódulos intramurales bien circunscritos con umbilicación central. Histológicamente se pueden ver como ductos dilatados o estructuras pseudoglandulares inmersas en hipertrofia de músculo liso. El origen del adenomioma es incierto. Algunos autores no lo consideran como un tipo de heterotopía pancreática sino como un hamartoma pues puede tener además del tejido pancreático y músculo liso, tejido duodenal.
   2. 5.2
      Tipificación según Gaspar- Fuentes et al: modificaron la clasificación de heterotopía pancreática de von Heinrigh en:

      • Tipo I: heterotopía pancreática total con todos los componentes pancreáticos presentes (acinar, ductal e islotes).
      • Tipo II: compuesto únicamente por ductos pancreáticos, también llamada variedad canalicular.
      • Tipo III: compuesto únicamente por tejido acinar.
      • Tipo IV: compuesto únicamente por células de los islotes.
6. 6.
   Diagnóstico diferencial:

   1. 6.1
      Metaplasia acinar: Ambas presentan células acinares. Sin embargo, la metaplasia acinar no presenta ductos ni islotes de Langerhans, se localiza en mucosa y no forma lesiones elevadas ni mucho menos masas de localización submucosa.
   2. 6.2
      Neoplasia neuroendocrina: la neoplasia neuroendocrina puede presentar una arquitectura acinar de aspecto benigno de localización profunda que podría confundir con un PH. Sin embargo, la neoplasia neuroendocrina presenta monomorfismo nuclear, con citoplasma granular en "sal y pimienta" y carece de anfofilia citoplásmica.
   3. 6.3
      Gastritis quística polipoide: Este es diagnóstico diferencial pero solo del páncreas heterotópico tipo III (o adenomioma) de Heinrich. Ambas se asemejan en la presencia de estructuras glandulares acompañadas de músculo liso. Sin embargo, se diferencian en la distribución de estos elementos. La gastritis quística polipoide presenta glándulas mucinosa aglomeradas en lóbulos con tabiques delgados de musculo liso entre ellas. Mientras que el adenomioma presenta estructuras ductales más que glandulares, dispuestas alejadamente entre sí, sin arquitectura acinar e inmersas en bandas de músculo liso.
7. 7.
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