NEOPLASIAS NEUROENDOCRINAS DE INTESTINO DELGADO

Es una patología neoplásica primaria de estirpe epitelial que muestra diferenciación, tanto morfológica como inmunofenotípica, de tipo neuroendocrino. De aparición esporádica o más raramente asociado a síndromes familiares. También se ha relacionado su aparición a procesos inflamatorios de larga evolución como la enfermedad inflamatoria intestinal.

Se clasifican empleando el esquema de la OMS 2019 en:

Tumores neuroendocrinos (NET)
Carcinomas neuroendocrinos (NEC)
Neoplasias neuroendocrinas-no neuroendocrinas mixtas (MiNEN)

1.
Endoscopía
1. 1.1
  Localización:
  - En duodeno: no hay localización preferente
  - En íleon y yeyuno: usualmente más grandes (>20mm)
2. 1.2
  Aspecto:
  - En duodeno: lesiones polipoides pequeñas (2-3mm), generalmente únicas
  - En íleon/yeyuno: pueden ser múltiples o solitarias
2.
Microscopía
1. 2.1
  Arquitectura: Crecimiento infiltrativo predominantemente submucoso
2. 2.2
  Tumores neuroendocrinos (NET):
  - Células uniformes con cromatina en "sal y pimienta"
  - Patrones de crecimiento:
    
    Organoide (patrón A) - más frecuente
    
    Trabecular (patrón B)
    
    Acinar (patrón C)
3. 2.3
  Carcinomas neuroendocrinos (NEC):
  - Tipo células pequeñas: núcleos fusiformes, hipercromáticos
  - Tipo células grandes: núcleos vesiculares con nucléolo prominente
4. 2.4
  MiNEN: Requiere ≥30% de cada componente (neuroendocrino y no neuroendocrino)
3.
Estudio complementario de inmunohistoquímica
- Sinaptofisina: Marcador esencial (positividad citoplasmática)
- Cromogranina: Positividad variable (citoplasmática granular)
- CDX2: Positivo en la mayoría excepto células L
- Ki67: Fundamental para gradación (nuclear)
- Otros marcadores: Enolasa, CD56, SSTR2/5, GLP1, PP, serotonina, SATB2, PAP
4.
Criterios diagnósticos
Gold standard: histología + inmunohistoquímica. Requiere:
1. Características histológicas típicas
2. Positividad para marcadores neuroendocrinos (sinaptofisina y/o cromogranina)
5.
Tipificación histológica (OMS 2019)
1. NET: Bien diferenciados
  - Gastrinoma
  - Somatostatinoma
2. NEC: Pobremente diferenciados
  - Tipo células pequeñas
  - Tipo células grandes (más frecuente en colon)
3. MiNEN: Componente mixto
6.
Gradación histológica
1. NET:
  - G1: Ki-67 <3%, mitosis <2/10HPF
  - G2: Ki-67 3-20%, mitosis 2-20/10HPF
  - G3: Ki-67 >20%, mitosis >20/10HPF
2. NEC: Siempre alto grado (Ki-67 >20%)
3. MiNEN: Según componentes (bajo, intermedio o alto grado)
7.
Referencias bibliográficas
1. 7.1
  Assarzadegan N, Montgomery E. What is New in the 2019 WHO Classification of Tumors. Arch Pathol Lab Med. 2021;145(6):664-677.
2. 7.2
  Volante M, et al. Neuroendocrine neoplasms of the appendix, colon and rectum. Pathologica. 2021;113(1):19-27.
3. 7.3
  La Rosa S, et al. Mixed Neuroendocrine-Nonneuroendocrine Neoplasms. Endocr Pathol. 2016;27(4):284-311.
4. 7.4
  CAP Protocol for Neuroendocrine Tumors of the Colon and Rectum. 2020.

Imágenes de Referencia

Figura 1: Neoplasia neuroendocrina - patrón organoide

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