ADENOCARCINOMA NO AMPULAR DE DUODENO

Es una patología neoplásica invasiva de estirpe epitelial, con factores de riesgo poco conocidos, que incluye, en algunos casos, a la enfermedad de Crohn y Enfermedad Celiaca, así como la exposición a ácido y bilis, el consumo de alcohol o tabaquismo. La información molecular es limitada, pero se han descrito mutaciones en TP53, así como E-cadherina y beta catenina.

Es una neoplasia infrecuente, corresponde al 1% de las neoplasias malignas del tubo digestivo.

1.
Endoscopía
1. 1.1
  Localización:
  - Principalmente en el duodeno, en especial en la segunda porción
  - Puede estar cerca a la ampolla, pero sin comprometerla
  - Puede afectar también yeyuno e íleon (especialmente en enfermedad de Crohn)
2. 1.2
  Aspecto: Puede presentarse como:
  - Lesiones exofíticas o polipoides (presentación más común)
  - Lesiones ulceradas e infiltrantes
  - Patrón de crecimiento tipo placa
  - Lesiones anulares y constrictivas (más en yeyuno e íleon)
  Tamaño promedio: 2.9cm
2.
Microscopía
1. 2.1
  Arquitectura:
  - Glándulas neoplásicas formando cribas con necrosis sucia
  - Glándulas "back to back"
  - En casos menos diferenciados: masas sólidas o cordones celulares
2. 2.2
  Población neoplásica:
  - Células cúbicas o columnares atípicas formando pliegues
  - En duodeno: patrón similar a neoplasias gastro-pancreatobiliares
  - En resto de intestino delgado: diferenciación intestinal más marcada
  - Presencia de desmoplasia
3. 2.3
  Estudio complementario de inmunohistoquímica:
  - 1/3 de casos positivos para CDX2 y MUC2
  - CK20 y CK7: positividad variable
  - Pueden ser positivos para MUC1, MUC5AC y MUC6
3.
Criterios para el diagnóstico histológico
El gold standard diagnóstico es patológico principalmente histológico. El criterio histológico consiste en encontrar glándulas neoplásicas infiltrando la lámina propia del intestino delgado no ampular.

Nota importante: Para considerar invasión en intestino delgado basta con invasión a lámina propia (carcinoma intramucoso), no se requiere invasión a submucosa como en colon.
4.
Tipificación histológica
Los adenocarcinomas de duodeno no ampulares pueden clasificarse como:
1. Tubulares (más frecuente)
2. Mucinosos
3. Poco cohesivo (con o sin células en anillo de sello)
4. Medulares
5. Carcinoma tipo pancreato-biliar
*Existe poca información sobre los diferentes tipos histológicos debido a la rareza de estos tumores.
5.
Gradación histológica
1. Bajo grado: >50% de glándulas neoplásicas (incluye moderadamente y bien diferenciado)
2. Alto grado: <50% de glándulas neoplásicas (pobremente diferenciado)
El grado no parece ser un factor predictor importante para el pronóstico.
6.
Referencias bibliográficas
1. 6.1
  Adsay NV, Nagtegaal I, Reid M. Non-ampullary adenocarcinoma. In WHO classification of Tumors Digestive system tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer, 2019. p 124-126.
2. 6.2
  Xue, Y., Vanoli, A., Balci, S. et al. Non-ampullary–duodenal carcinomas: clinicopathologic analysis of 47 cases and comparison with ampullary and pancreatic adenocarcinomas. Mod Pathol 30, 255–266 (2017).
3. 6.3
  Wheeler JM, Warren BF, Mortensen NJ, et al. An insight into the genetic pathway of adenocarcinoma of the small intestine. Gut. 2002 Feb;50(2):218-23.
4. 6.4
  Vanoli A, Guerini C, Grillo F, et al. Poorly Cohesive Carcinoma of the Nonampullary Small Intestine: A Distinct Histologic Subtype With Prognostic Significance. Am J Surg Pathol. 2022 Apr 1;46(4):498-508.

Imágenes de Referencia

Figura 1: Adenocarcinoma no ampular de duodeno - aspecto histológico

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