LINFAGIECTASIA INTESTINAL

1. 1.
   Endoscopía

   1. 1.1
      Localización: No tienen una localización preferencial en duodeno
   2. 1.2
      Aspecto: se presentan como:

      1. 1.2.1
         Nódulos blanquecinos
      2. 1.2.2
         Puntos o manchas o placas blanquecinas
      3. 1.2.3
         Mucosa en "Empedrado" (más común en linfagiectasia primarias)
2. 2.
   Microscopía Se caracteriza histológicamente por:

   1. 2.1
      Arquitectura: Las vellosidades que contienen los canales linfáticos afectados se observan deformadas
   2. 2.2
      Estroma:

      1. 2.2.1
         Presencia de canales linfáticos dilatados en mucosa a nivel superficial y profundo
      2. 2.2.2
         Canales pueden estar vacíos u ocupados por material proteináceo (de color rosado claro)
      3. 2.2.3
         Tapizados por endotelio
   3. 2.3
      Infiltrado inflamatorio: usualmente mínimo
   4. 2.4
      Estudio complementario de inmunohistoquímica:

      1. 2.4.1
         CD31: Proteína transmembrana de adhesión que se expresa en células de origen vascular y hematopoyético. Su positividad es de membrana. Los canales linfáticos son positivos para CD31
3. 3.
   Criterios para el diagnóstico histológico El gold standard del diagnóstico de linfangiectasia es histológico. Debe tenerse en cuenta que:

   1. 3.1
      La muestra podría dar falsos negativos por colapso de los vasos
   2. 3.2
      Para plantear el diagnóstico es necesaria la identificación de canales linfáticos dilatados en la mucosa duodenal
4. 4.
   Diagnóstico diferencial histológico

   1. 4.1
      Retracción epitelio y estroma:

      1. 4.1.1
         Espacios artificiales por efectos del procesamiento
      2. 4.1.2
         Forma semicircular (vs. oval/circular en linfagiectasia)
   2. 4.2
      Angiodisplasia:

      1. 4.2.1
         Vasos sanguíneos dilatados de diferentes tamaños
      2. 4.2.2
         Rodeados de estroma edematoso e inflamado
      3. 4.2.3
         Localizados en mucosa y submucosa
   3. 4.3
      Linfangioma:

      1. 4.3.1
         Presenta como una masa (vs. lesiones nodulares pequeñas)
      2. 4.3.2
         Músculo liso y conglomerados linfáticos
      3. 4.3.3
         Distinción definitiva generalmente requiere pieza quirúrgica
5. 5.
   Referencias bibliográficas

   1. 5.1
      Odze RD, Goldblum JR: Surgical Pathology of the GI Tract, Liver, Biliary Tract, and Pancreas, 2nd ed. Elsevier: Philadelfia 2009
   2. 5.2
      Lawless ME, Lloyd KA, Swanson PE, Upton MP, Yeh MM. Lymphangiomatous Lesions of the Gastrointestinal Tract: A Clinicopathologic Study and Comparison Between Adults and Children. Am J Clin Pathol. 2015 Oct;144(4):563-9
   3. 5.3
      Valdovinos-Oregón D, Ramírez-Mayans J, Cervantes-Bustamante R, et al. Linfangiectasia intestinal primaria: 20 años de experiencia en el Instituto Nacional de Pediatría. Rev Gastroenterol Mex. 2014;79(1):7-12
   4. 5.4
      Lobato Salinas Z, Segarra Cantón O, Torán Fuentes N, Sitjes Costas J. Linfangiectasia intestinal primaria. Diagnóstico poco frecuente de enteropatía pierde-proteínas. An Pediatr (Barc). 2009;70(6):606-608
   5. 5.5
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Imágenes de Referencia

Figura 1: Aspecto endoscópico de nódulos blanquecinos

Figura 2: Patrón en "empedrado" característico

Figura 3: Canales linfáticos dilatados en mucosa

Figura 4: Material proteináceo en canales linfáticos

Figura 5: Tinción CD31 positiva en canales linfáticos

Figura 6: Comparación con retracción artefactual

Figura 7: Diferenciación con angiodisplasia

Figura 8: Comparación con linfangioma

Figura 9: Vellosidades deformadas por dilatación linfática

Figura 10: Infiltrado inflamatorio mínimo asociado